X
Dólar
Euro
09 de dezembro de 2019

Acaba hoje consulta pública sobre os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas

14/08/2019 | 05h43min

Até hoje (14), a população poderá enviar suas colaborações e opiniões acerca dos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) das mucopolissacaridoses dos tipos IVa e VI, através do site da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec). A mucopolissacaridose é uma doença genética rara, porém de alta incidência no estado da Paraíba. Ela afeta a produção de enzimas, fazendo com o que os pacientes precisem de tratamento com Terapia de Reposição Enzimática (TRE).

O PCDT estabelece os critérios para o diagnóstico das doenças, para o tratamento e para os medicamentos que serão utilizados. Se aprovado, o novo PCDT propõe restrições no tratamento, excluindo pacientes com menos de 6 anos e aqueles com acentuada dificuldade motora do tratamento oferecido pelo SUS.

A médica geneticista Paula Frassinetti Vasconcelos Medeiros, professora de Genética Médica do curso de Medicina da UFCG e responsável pela Terapia de Reposição Enzimática do Hospital Universitário Alcides Carneiro fala um pouco sobre essa doença genética e sobre o que está sendo proposto com a implantação desse novo PCDT.

1. O que é a mucopolissacaridose?

Mucopolissacaridose, ou MPS, é uma doença genética rara e progressiva, caracterizada pela falta ou deficiência de determinadas enzimas. Diante dessa falha, substâncias chamadas mucopolissacarídeos se acumulam em órgãos e sistemas do organismo, acarretando em mau desempenho de suas funções.

 ​

2.    Quais os sintomas?

No nascimento as crianças não apresentam sintomas e em seguida vão aparecendo os sinais da doença:  hérnias, necessidade frequente de consultas com otorrinolaringologista e pediatra por infecções respiratórias, articulações rígidas, pouco crescimento, deformidades ósseas nas costelas, joelhos, coluna, aumento do fígado e baço.

3. Quais as causas?


A MPS tem origem genética e hereditária. Os pais são saudáveis, mas na maioria dos casos ambos têm um gene defeituoso e transmitem essa mutação para o filho.

4.    Há como prevenir?

Por ser hereditária e genética, não há como prevenir a doença.  Embora o diagnóstico e tratamento precoces sejam determinantes para o sucesso do tratamento, não há no Brasil a Triagem Neonatal (Teste do Pezinho) para as mucopolissacaridoses.

5.    Quais dificuldades os pacientes com MPS apresentam?

A doença pode comprometer os ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e em alguns tipos de Mucopolissacaridose, também as funções cognitivas.

6.    Existem graus da MPS, ou seja, casos mais ou menos graves?

Os pacientes com mucopolissacaridose, independentemente do tipo, podem apresentar uma forma atenuada ou uma forma grave da doença, e isto pode ocorrer mesmo entre irmãos.

7.    Quantos pacientes existem hoje na Paraíba?

Em tratamento, atualmente, são 27 pacientes com mucopolissacaridose, o que é um número elevado, considerando que é uma doença rara.

8.    O problema que não tem cura, mas há como conviver com ele?

Sim, as mucopolissacaridoses não têm cura, mas como a diabetes insulino-dependente, tem controle. A Terapia de Reposição Enzimática, isto é, a reposição semanal da enzima da qual o paciente nasceu deficiente, permite prolongar sua vida e com qualidade. Naturalmente o melhor resultado do tratamento vai depender da idade do diagnóstico. 

9.    Qual a situação hoje das pessoas que têm MPS na Paraíba em termos de tratamento e assistência?

A incorporação do tratamento das mucopolissacaridoses ao SUS foi uma notícia muito animadora para os pacientes e médicos, que sofriam com a irregularidade do fornecimento da medicação, sempre obtida por medida judicial. Sabemos o quanto prejudica a saúde dos pacientes quando interrompido o tratamento! Mas agora a consulta pública da CONITEC está sendo desesperador para pacientes e médicos, pois, se aprovada, excluirá pacientes com menos de 6 anos e aqueles com pouca capacidade de andar ou cadeirantes. Ora, mucopolissacaridoses são doenças raras e como tal, têm em geral um diagnóstico muito tardio, como então limitar o tratamento a uma idade precoce?!! Voltando à analogia com a diabetes, excluir os pacientes com sequelas da mucopolissacaridose da Terapia de Reposição Enzimática seria como excluir do tratamento com insulina os pacientes diabéticos que já tivessem insuficiência renal, perda visual por retinopatia ou que tivessem tido um membro amputado! Em ambas as doenças, excluir do tratamento seria uma sentença de morte!

10. A consulta pública tem o objetivo de melhorar o atendimento, já que alguns pacientes não contam com benefícios. O prazo para a consulta termina dia 14. Qual a expectativa com essa consulta

A expectativa é que a sociedade civil mostre seu descontentamento com a restrição ao tratamento de Reposição Enzimática, pelo exposto acima. Vale ainda salientar que em se tratando de doença rara, o diagnóstico é muito tardio, seguramente 3/4 dos pacientes da Paraíba ficarão sem tratamento se a consulta pública, da forma como proposta, for aprovada! 

Por isso, o que pedimos é que às pessoas entrem no site da Conitec, acessem a consulta pública 41 ou 42 e preencham o formulário dizendo que não estão de acordo.

11. É necessário um número ‘X’ de assinaturas? 

Não.

Para participar da consulta pública é necessário preencher um formulário eletrônico disponível no site da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec), na área de Consultas Públicas.


Você também pode enviar informações à redação do portal paraiba.com.br pelo whatsapp 83 98149 3906.